Прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация: диагностические трудности и клинико-патоморфологические аспекты

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) и кортикобазальная дегенерация (КБД) — два атипичных паркинсонических синдрома, впервые описанные полвека назад. За последнее десятилетие, особенно в последние годы, представления о спектре этих заболеваний и, в более широком смысле, о тауопатиях существенно изменились. В частности, клинико-патоморфологические корреляции позволили описать несколько подтипов этих заболеваний, а также признаки, общие с другими нейродегенеративными заболеваниями. В настоящей статье рассматривается эволюция представлений о ПНП и КБД. Особое внимание уделено различным клиническим вариантам и перекрывающимся синдромам, которые могут затруднять дифференциальную диагностику. Также обсуждаются методы, которые могут оказаться полезными для установления диагноза. Вопросы дифференциальной диагностики особенно важны в связи с вероятным появлением в ближайшем будущем болезнь-модифицирующих методов лечения, направленных на конкретные патологические процессы.