Лечение гидроксикарбамидом и результаты МРТ/МРА головного мозга у детей с серповидноклеточной анемией

Бессимптомный церебральный инфаркт (SCI) — наиболее распространённое неврологическое нарушение у детей с серповидноклеточной анемией. Влияние гидроксикарбамида (также называемого гидроксимочевиной) на развитие и прогрессирование SCI остаётся неясным. Мы оценили результаты магнитно-резонансной томографии и магнитно-резонансной ангиографии головного мозга (МРТ/МРА) у детей с серповидноклеточной анемией, длительно получавших гидроксикарбамид. Пятьдесят участников (медиана возраста 9,4 года, диапазон 1,1–17,3 года), включённых в исследование долгосрочных эффектов гидроксимочевины (HUSTLE; NCT00305175), прошли МРТ/МРА головного мозга и лабораторное обследование до начала терапии гидроксикарбамидом, а также через 3 и 6 лет лечения до достижения максимально переносимой дозы. Оценивали наличие SCI и стеноза сосудов. До начала лечения, через 3 и 6 лет SCI выявляли соответственно у 19 из 50 (38%), 20 из 49 (41%) и 7 из 17 (41%) участников. Через 3 года у одного ребёнка появился новый очаг SCI, а у другого произошло прогрессирование заболевания — одиночный очаг сменился множественными. С SCI были связаны более низкие исходные уровни гемоглобина (80 против 86 г/л; P = 0,049), фетального гемоглобина (5,0% против 10,4%; P < 0,001) и сатурации кислорода (97% против 98%; P = 0,027) до начала терапии гидроксикарбамидом. Ни у одного пациента по данным МРА не выявили стеноза сосудов, транзиторной ишемической атаки или инсульта. Полученные данные свидетельствуют о низкой частоте новых или прогрессирующих цереброваскулярных нарушений у детей, получавших гидроксикарбамид в течение 3–6 лет. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить способность гидроксикарбамида предотвращать возникновение и прогрессирование SCI.