Увеальная меланома: эпидемиология, этиология и лечение первичного заболевания

Увеальная меланома (УМ) — наиболее распространённое внутриглазное злокачественное новообразование, развивающееся из меланоцитов радужки, цилиарного тела или хориоидеи. Ранняя диагностика и местное лечение имеют решающее значение, поскольку выживаемость коррелирует с размером первичной опухоли. Однако примерно у 50% пациентов развивается метастатическое заболевание, а после выявления метастазов продолжительность жизни составляет 6–12 месяцев. Геномный анализ позволил разработать профили экспрессии генов, эффективно прогнозирующие развитие метастазов; к сожалению, до настоящего времени ни одна адъювантная терапия не продемонстрировала способности продлевать выживаемость. Новые данные о молекулярной биологии УМ выявили частые активирующие мутации в генах, кодирующих α-субъединицу G-белка, GNAQ и GNA11, а углублённое понимание нижележащих сигнальных путей MAPK, PI3K/Akt и Hippo позволило определить ряд новых мишеней для лечения этого заболевания. В настоящее время проводятся исследования рационально разработанных схем, воздействующих на эти сигнальные пути, а также разрабатываются новые препараты. В статье рассматриваются диагностика, лечение и динамическое наблюдение при первичной УМ, а также проводимые исследования адъювантной терапии.