Редкий случай синдрома эктопической секреции АКТГ, обусловленного злокачественной параганглиомой почки

Синдром эктопической секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) характеризуется гиперкортицизмом вследствие избыточной секреции АКТГ опухолью, расположенной вне гипофиза, и приводит к развитию синдрома Кушинга. Ранее описано лишь несколько случаев эктопической секреции АКТГ при параганглиоме. Представляем случай синдрома Кушинга, причиной которого оказалась злокачественная параганглиома почки, секретирующая АКТГ. Женщина 40 лет обратилась с жалобами, сохранявшимися в течение пяти месяцев: впервые выявленная артериальная гипертензия и сахарный диабет, слабость, гиперпигментация, олигоменорея, гирсутизм и угревидные высыпания. У пациентки отмечались кушингоидные черты: лунообразное лицо, гирсутизм лица, угревая сыпь на лице и туловище, гиперпигментация и выраженная слабость мышц конечностей. Стрии, надключичные жировые отложения и дорсоцервикальное жировое отложение отсутствовали. При лабораторном обследовании выявлены гипокалиемия, гипергликемия, гипертиреоз и лейкоцитоз. Концентрации АКТГ и кортизола в сыворотке, а также свободного кортизола в моче были значительно повышены. При ночной пробе с 2 мг дексаметазона исходная концентрация кортизола в сыворотке составляла 61,1 мкг/дл (норма — 4,6–22,8 мкг/дл), а после приема дексаметазона — 46,1 мкг/дл. После приема 8 мг дексаметазона в течение двух дней подавления также не наблюдалось. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза выявлены две микроаденомы. МРТ брюшной полости показала подковообразную почку, двустороннюю гиперплазию надпочечников и образования размером 35 × 31 мм в левой почке. При селективном заборе крови из нижних каменистых синусов центрально-периферического градиента АКТГ не выявлено. При позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), обнаружено интенсивное накопление радиофармпрепарата в нижнем полюсе левой почки. Выполнены левосторонняя адреналэктомия и частичная резекция левой почки. При патоморфологическом исследовании удаленная опухоль была диагностирована как параганглиома, секретирующая АКТГ; диагноз подтвержден иммуногистохимическим исследованием с антителами к хромогранину A, синаптофизину и АКТГ. Описано лишь несколько случаев параганглиомы как причины синдрома эктопической секреции АКТГ. Насколько нам известно, это первый случай синдрома Кушинга вследствие эктопической гиперсекреции АКТГ при параганглиоме почки.