Тромбоз венозных синусов головного мозга вследствие идиопатического гипертрофического краниального пахименингита: описание клинического случая и обзор литературы

Введение: Идиопатический гипертрофический краниальный пахименингит (ИГКП) представляет собой редкий фиброзирующий воспалительный процесс с поражением твёрдой мозговой оболочки. В настоящее время отсутствует единое мнение относительно лечения ИГКП, а целесообразность применения иммуносупрессивных препаратов в качестве терапии первой линии остаётся спорной. Окклюзия венозных синусов головного мозга и тромбоз венозных синусов головного мозга, развивающиеся вследствие ИГКП и способные вызывать прогрессирующую внутричерепную гипертензию и венозные обструктивные поражения вещества головного мозга, усложняют диагностику и лечение ИГКП.

Методы: Представлен клинический случай ИГКП. Проведён обзор опубликованных случаев ИГКП с вторичной окклюзией или тромбозом венозных синусов головного мозга и обобщены клинические характеристики таких пациентов.

Клиническое описание: У 52-летней пациентки с ИГКП развился вторичный тромбоз венозных синусов головного мозга. У неё отмечалась сильная головная боль и выявлялось гиперинтенсивное образование при компьютерной томографии, расценённое как субарахноидальное кровоизлияние. Люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости и магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолинием позволили предположить ИГКП. Вторичный тромбоз венозных синусов был выявлен при дигитальной субтракционной ангиографии и магнитно-резонансной венографии. Несмотря на терапию маннитолом, фуросемидом и глюкокортикоидами, развились фатальная внутричерепная гипертензия и тяжёлый неврологический дефицит. После внутривенной пульс-терапии циклофосфамидом наступила полная ремиссия.

Выводы: Мы наблюдали случай вторичного тромбоза венозных синусов головного мозга при ИГКП, успешно леченный пульс-терапией циклофосфамидом. Поскольку ИГКП с вторичной венозной обструкцией имеет широкий спектр дифференциальных диагнозов, для предотвращения диагностических ошибок необходима венография. Применение иммуносупрессивных препаратов может быть перспективным, однако требует дальнейшего изучения.