Прогрессирующий надъядерный паралич: обновлённые данные

Цель обзора: Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — нейродегенеративное заболевание, относящееся к 4R-таупатиям. Если раньше его определяли по наличию вертикального надъядерного пареза взора и падений в течение первого года от появления симптомов, то клинико-патологические исследования выявили и другие варианты дебюта. В статье рассматриваются новые диагностические критерии ПНП, подходы к диагностике и стратегии лечения.

Последние данные: Критерии ПНП, разработанные Международным обществом по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам в 2017 году, включают 14 основных клинических признаков и 4 клинических указателя, сочетание которых позволяет диагностировать один из восьми фенотипов ПНП с вероятным, возможным или предположительным уровнем диагностической уверенности. Данные подтверждают применение отдельных методов визуализации при классическом фенотипе ПНП — синдроме Ричардсона. Недавние исследования потенциальных препаратов, модифицирующих течение заболевания, не выявили их эффективности. Новые диагностические критерии ПНП, учитывающие весь спектр фенотипов дебюта, имеют важные последствия для диагностики и научных исследований. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять, как результаты диагностического обследования помогают оценивать фенотип и прогнозировать течение заболевания. В настоящее время лечение носит симптоматический характер, однако препараты, воздействующие на тау-белок, активно изучаются в клинических исследованиях.