Воспаление при серповидноклеточной болезни

Основная мутация гена β-глобина, вызывающая серповидноклеточную болезнь, приводит к значимым патофизиологическим последствиям, включая гемолиз и активацию воспалительных процессов, которые в конечном итоге обусловливают вазоокклюзию. Помимо участия в развитии острых болевых вазоокклюзионных кризов, характерных для серповидноклеточной болезни, воспалительные процессы играют ключевую роль во многих осложнениях заболевания, включая аутоспленэктомию, острый грудной синдром, лёгочную гипертензию, язвы голеней, нефропатию и инсульт. В настоящей статье рассматриваются факторы, запускающие воспаление при этом заболевании, а также механизмы, воспалительные молекулы и клетки, поддерживающие эти процессы. Поскольку воспаление играет центральную роль в патофизиологии серповидноклеточной болезни, многие терапевтические подходы, находящиеся на доклинической и клинической стадиях разработки, направлены на подавление отдельных звеньев или конкретных молекул этих воспалительных процессов. Возможно, в будущем противовоспалительные препараты будут применять одновременно с гидроксимочевиной или вместо неё у пациентов с серповидноклеточной болезнью, которым трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и развивающиеся методы генной терапии не подходят.