Гликогенный гепатоз

Введение: Гликогенный гепатоз (ГГ) связан с декомпенсированным сахарным диабетом, чаще всего 1-го типа. Он проявляется болью в правом подреберье, гепатомегалией и повышением активности печёночных ферментов. Диагностика может быть затруднена, поскольку лабораторные и визуализирующие исследования не дают патогномоничных результатов. Хотя клиническая картина и данные визуализации позволяют предположить ГГ, золотым стандартом диагностики считается биопсия печени, выявляющая значительное накопление гликогена в гепатоцитах. ГГ также может быть выявлен при повышении активности печёночных ферментов в ходе плановых анализов крови. Обычно заболевание регрессирует при строгом контроле гликемии. Случаев прогрессирования до терминальной стадии заболевания печени не описано. Цель этого обзора — повысить осведомлённость об этом заболевании и предложить алгоритм обследования, который позволит сократить число ненужных исследований, особенно инвазивных.

Источники данных: Проведён поиск в базе данных PubMed по состоянию на 1 июля 2017 года с использованием терминов «гликогенный гепатоз», «гликогеноз печени», «гликогеноз печени» и «гепатопатия с накоплением гликогена, ассоциированная с сахарным диабетом». В обзор включали статьи, описывавшие накопление гликогена в печени при сахарном диабете.

Результаты: Найдено 47 статей, в которых описаны 126 пациентов с ГГ. Признаки гепатоцеллюлярного повреждения были выражены сильнее, чем холестатические изменения. Нарушений синтетической функции печени не описано.

Выводы: ГГ можно диагностировать без биопсии на основании согласующихся данных анамнеза, физикального обследования, лабораторных и визуализирующих исследований, а также ответа на лечение. При сомнениях в диагнозе или отсутствии клинического ответа на лечение можно рассмотреть биопсию печени. Неинвазивные методы, такие как FibroScan и FibroTest, не применяются для диагностики ГГ или его дифференциальной диагностики с неалкогольной жировой болезнью печени.