Гликогенная гепатопатия: недостаточно распознаваемое печёночное осложнение сахарного диабета

Представлены клинические и морфологические особенности гликогенной гепатопатии — патологического накопления избытка гликогена в гепатоцитах, связанного с плохо контролируемым сахарным диабетом. В 14 случаях проводили окрашивание гематоксилином и эозином, трихромное окрашивание, ШИК-реакцию и ШИК-реакцию с диастазой. В двух случаях выполняли ультраструктурный анализ. По медицинской документации оценивали клинические проявления, лабораторные показатели и исходы. Возраст пациентов составлял от 8 до 25 лет. У всех был сахарный диабет 1-го типа с неудовлетворительным контролем гликемии. Клинические проявления включали гепатомегалию, боль в животе и повышение активности трансаминаз (от 50 до 1600 МЕ/л). В трёх случаях активность трансаминаз превышала верхнюю границу нормы более чем в 10 раз. При окрашивании гематоксилином и эозином во всех биоптатах выявлялись диффузно бледно окрашенные гепатоциты; избыточное накопление гликогена подтверждалось ШИК-реакцией. При ультраструктурном исследовании обнаружено значительное накопление гликогена в цитоплазме и ядрах. В большинстве случаев признаков жировой болезни печени не было: стеатоз отсутствовал в 12 из 14 случаев, простой стеатоз выявлен в одном случае, лёгкий стеатогепатит — также в одном. Тельца Мэллори отсутствовали во всех случаях, ацидофильные тельца обнаруживались редко, воспаление отсутствовало или было минимальным. Фиброз, как правило, не выявлялся; лишь в двух случаях обнаружен очаговый фиброз лёгкой степени. У трёх пациентов с достаточным периодом наблюдения активность печёночных ферментов снизилась на фоне улучшения контроля гликемии. Сделан вывод, что гликогенная гепатопатия может вызывать гепатомегалию и значительное повышение активности трансаминаз у пациентов с сахарным диабетом 1-го типа. Морфологические изменения при этом отличаются от стеатогепатита.