Хирургическое лечение и исходы при аномалии Эбштейна у новорождённых и младенцев: анализ базы данных Общества торакальных хирургов по хирургии врождённых пороков сердца

Введение: Аномалия Эбштейна (АЭ) характеризуется широким спектром морфологических изменений и клинических проявлений. Наибольшему риску подвержены дети с симптомами, появившимися в раннем младенчестве, однако данные о практике разных центров и исходах лечения ограничены. Мы проанализировали данные нескольких учреждений об операциях и исходах у новорождённых и младенцев с АЭ.

Методы: Для включения рассматривали первичные операции, зарегистрированные в базе данных Общества торакальных хирургов по хирургии врождённых пороков сердца за 2010–2016 годы. В анализ вошли пациенты с диагнозом АЭ, которым на момент операции не исполнился год: новорождённые (≤30 дней) и младенцы (31–365 дней).

Результаты: В исследование вошли 255 новорождённых и 239 младенцев из 95 центров. У новорождённых медиана возраста на момент операции составляла 7 дней (межквартильный размах — 4–13 дней); большинству требовалась дооперационная искусственная вентиляция лёгких (61,6%; n = 157). Наиболее распространённой первичной операцией у новорождённых была коррекция аномалии Эбштейна (39,6%; n = 101), затем следовали системно-лёгочный шунт (20,4%; n = 52) и закрытие трёхстворчатого клапана (9,4%; n = 24). Общая операционная летальность у новорождённых составила 27,4% (n = 70), комбинированная частота осложнений и летальных исходов — 51,4% (n = 48). У младенцев медиана возраста на момент операции составляла 179 дней (межквартильный размах — 108–234 дня); наиболее распространённой первичной операцией было создание верхнего кавопульмонального анастомоза (38,1%; n = 91), затем следовала коррекция аномалии Эбштейна (15,5%; n = 37). Общая операционная летальность у младенцев составила 9,2% (n = 22), комбинированная частота осложнений и летальных исходов — 20,1% (n = 48).

Выводы: Симптомная аномалия Эбштейна в раннем младенчестве сопряжена с очень высоким риском; применяются различные хирургические вмешательства. Для определения оптимальных лечебных маршрутов и разработки системного подхода к хирургическому лечению необходимо специальное проспективное исследование.