Пренатальное наблюдение и роды у пациенток с мезенхимальными дисплазиями (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

Мезенхимальные дисплазии, или наследственные болезни соединительной ткани, — это группа заболеваний, характеризующихся дефицитом различных компонентов соединительной ткани. Поражение соединительной ткани может затрагивать разные органы: скелет, орган зрения, кожу, лёгкие, сердце. Однако наиболее опасна недостаточность сосудистой стенки, приводящая к высокому риску кровотечений, особенно во время беременности и родов, вследствие гемодинамических и гормональных влияний на стенки изменённых сосудов. Целью исследования было оценить риск осложнений во время беременности и родов у пациенток с мезенхимальными дисплазиями. Было проанализировано 56 беременностей у пациенток с мезенхимальными дисплазиями, включая субклинические формы заболеваний: 23 беременности у пациенток с синдромом Марфана (I группа), 22 — с синдромом Элерса — Данлоса (II группа) и 11 — с синдромом Ослера — Вебера — Рандю (наследственной геморрагической телеангиэктазией) (III группа) в возрасте от 18 до 36 лет. Исследование включало ретроспективный анализ (за период с 1993 по 2005 год) и проспективное наблюдение. Результаты показали высокий риск жизнеугрожающих осложнений во время беременности и родов, особенно кровотечений и сердечно-сосудистых осложнений. У всех пациенток отмечалось усиление кровоточивости или появление кровотечений новых локализаций (носовые кровотечения у 27 пациенток, лёгкое образование синяков у 22, телеангиэктазии кожи и слизистых у 20, желудочно-кишечные кровотечения у 4, кровохарканье у 4, гематомы после незначительной травмы у 14, кровоизлияния в конъюнктиву у 5). Патогенез кровотечений у таких пациенток носит смешанный характер: помимо патологии сосудистой стенки определённую роль играет нарушение коагуляции. Предпочтительный метод родоразрешения у таких пациенток — кесарево сечение. При вагинальных родах возможны глубокие разрывы влагалища и тяжёлые кровотечения.**