Хронический кожно-слизистый кандидоз при аутоиммунном полиэндокринном синдроме 1-го типа

Аутоиммунный полиэндокринный синдром с кандидозом и эктодермальной дистрофией (АПЭКЭД) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена аутоиммунного регулятора (AIRE) и характеризующееся клинической триадой: хроническим кожно-слизистым кандидозом, гипопаратиреозом и надпочечниковой недостаточностью. Хронический кожно-слизистый кандидоз может осложняться системным кандидозом или плоскоклеточным раком полости рта и приводить к смерти. Роль хронической инфекции в этиопатогенезе плоскоклеточного рака полости рта остаётся неясной. Длительное применение флуконазола привело к появлению штаммов со сниженной чувствительностью к азолам. Хронический кожно-слизистый кандидоз связан с нарушением ответа клеток Th17; однако остаётся неясным, обусловлено ли снижение концентрации IL-17 и IL-22 в сыворотке дефектом продукции цитокинов или нейтрализующими аутоантителами, возникающими вследствие мутаций гена AIRE.