Глазные проявления при синдромах Элерса—Данлоса: клиническое исследование 21 пациента

Введение: Цель исследования — описать и проанализировать офтальмологические проявления у 21 пациента с синдромом Элерса—Данлоса, наблюдавшегося в нашем отделении.

Методы: В ретроспективное исследование включили 21 пациента с синдромом Элерса—Данлоса (17 женщин и 4 мужчин), последовательно обследованных в больнице Неккера в Париже с апреля 2016 года по ноябрь 2017 года. Средний возраст пациентов составил 25,95 года (от 12 до 47 лет). Проводили комплексное обследование, включавшее выявление жалоб, ортоптическое обследование и полное офтальмологическое исследование с биомикроскопией переднего отрезка глаза, пахиметрией и исследованием глазного дна с фотографированием и оптической когерентной томографией.

Результаты: Офтальмологические признаки выявлены у 19 пациентов (90,5%). Наиболее частыми были нарушения глазодвигательной функции — у 15 пациентов (71,4%), включая недостаточность конвергенции у 13 из них; голубые склеры — у 8 пациентов (38%) и синдром сухого глаза — у 7 пациентов (33%). У 2 пациентов время разрыва слёзной плёнки было снижено до менее 10 секунд, ещё у 5 — до менее 5 секунд. Средняя толщина роговицы по данным пахиметрии составила 539,25 мкм (365–612 мкм). У одного пациента выявлен двусторонний кератоглобус (4,8%). Высокая миопия отмечалась у 2 пациентов (9,5%), у одного из них она сочеталась с разрывами сетчатки (4,8%). Ангиоидных полос не выявлено.

Обсуждение: В этом исследовании основным офтальмологическим признаком была недостаточность конвергенции, выявленная более чем у 60% пациентов. Это подчёркивает важность ортоптического обследования больных с синдромом Элерса—Данлоса. Синдром сухого глаза с нестабильностью слёзной плёнки встречался часто, несмотря на молодой возраст пациентов. Голубые склеры выявлены у 38% пациентов. В обследованной когорте у 2 пациентов обнаружена высокая миопия, а у одного — кератоглобус. Ангиоидных полос не выявлено; средняя толщина роговицы в нашей серии была нормальной.

Выводы: Всем пациентам с синдромом Элерса—Данлоса необходимо проводить офтальмологическое и ортоптическое обследование для выявления и лечения глазных проявлений заболевания. При подозрении на синдром Элерса—Данлоса результаты офтальмологического обследования также могут служить дополнительным подтверждением диагноза.