Редкие нарушения свертывания крови: обзор и рекомендации по ведению пациентов от Организации врачей гемофилических центров Великобритании

Редкие нарушения свертывания крови представляют собой наследственные нарушения гемостаза, которые могут значительно затруднять диагностику и лечение. В этом обзоре обобщены современные данные о нарушениях фибриногена и дефиците протромбина, фактора V, факторов V и VIII, факторов VII, X, комбинированном дефиците витамин-К-зависимых факторов, а также факторов XI и XIII. На основании совокупного клинического опыта и данных литературы предложены рекомендации по ведению геморрагических осложнений, включая специальные указания по проведению хирургических вмешательств, лечению спонтанных кровотечений, ведению беременности и новорождённых. В обзор также включён раздел о синдроме Элерса—Данлоса, поскольку к гематологам могут обращаться по поводу геморрагических проявлений у таких пациентов.