Связь гипермобильного синдрома Элерса — Данлоса (hEDS), синдрома постуральной ортостатической тахикардии (POTS) и синдрома активации тучных клеток (MCAS)

В последние годы привлекает внимание предполагаемая связь между гипермобильным синдромом Элерса — Данлоса (hEDS), синдромом активации тучных клеток (MCAS) и синдромом постуральной ортостатической тахикардии (POTS), и пациенты все чаще обращаются с этой триадой. Однако реальная связь между этими состояниями остается неясной из-за отсутствия научной обоснованности. Мы провели обширный обзор литературы с использованием двух разных стратегий поиска. Более узкая стратегия включала 88 поисковых запросов с различными комбинациями терминов для каждого из трех состояний и дала 19 уникальных публикаций. Более широкий поиск включал 136 поисковых запросов с различными комбинациями терминов, но охватывал все формы синдрома Элерса — Данлоса, и дал 40 уникальных публикаций. Из них только четыре и девять статей в рамках узкой и широкой стратегий поиска соответственно представляли собой оригинальные исследования. Ни одна из этих статей не была получена при сочетании поисковых терминов для всех трех состояний. Все три клинические нозологии вызывают споры либо в отношении самого существования, либо в отношении патогенеза. MCAS — плохо определенная клиническая нозология, и во многих исследованиях при установлении диагноза не соблюдаются предложенные критерии. Пациенты, которым ранее был поставлен диагноз синдрома гипермобильности типа Элерса — Данлоса, могут не соответствовать новым, более строгим критериям hEDS, но могут соответствовать менее тяжелому гипермобильному спектру расстройств (HSD). Патофизиология POTS по-прежнему неясна. Доказанный общепатогенетический механизм для любых двух, не говоря уже обо всех трех, состояний до сих пор не описан. Наш обзор литературы показывает, что в настоящее время недостаточно данных о существовании MCAS или hEDS как отдельных или клинически значимых нозологий. Исследования, предполагающие связь между этими тремя клиническими состояниями, либо предвзяты, либо основаны на устаревших критериях. Причина предполагаемой ассоциации этих состояний заключается в перекрывающемся наборе расплывчатых, субъективных симптомов, что не является достаточным основанием для вывода о наличии такой связи.