Диагностика и ведение синдрома активации тучных клеток (САТК) в Канаде: практический подход

Растущее число пациентов обращается к аллергологам с опасениями по поводу синдрома активации тучных клеток (САТК), часто на фоне стойких, необъяснимых мультисистемных симптомов. Этот обзор предлагает практический пошаговый подход к диагностике и ведению САТК, основанный на консенсусных критериях, разработанных Европейской сетью компетенций по мастоцитозу и Американской инициативой по болезням тучных клеток — международным консорциумом ведущих экспертов по заболеваниям тучных клеток, одобренным крупными научными организациями. Первым шагом является оценка того, соответствует ли клиническая картина САТК, при этом типичной считается идиопатическая анафилаксия. Симптомы должны быть тяжелыми, эпизодическими, типичными для активации тучных клеток и затрагивать не менее двух систем органов. Следующий шаг — исключить вторичные причины активации тучных клеток, особенно пищевую аллергию, зависящую от кофакторов, и гиперчувствительность к нестероидным противовоспалительным препаратам. Затем необходимо получить объективные признаки активации тучных клеток, предпочтительно путем выявления острого повышения сывороточной триптазы (в образце, взятом в течение четырех часов после эпизода) по сравнению с исходным уровнем. Альтернативно можно оценивать метаболиты медиаторов тучных клеток в моче, сопоставляя исходные значения с показателями, полученными через 3–6 ч после события. Важно, что повышенные исходные уровни сывороточной триптазы или мочевых метаболитов не являются диагностическими для САТК, как и нормальные значения не исключают этот диагноз. У пациентов с идиопатической анафилаксией рекомендуется обследование на наличие клонального заболевания тучных клеток. Оно включает определение исходного уровня сывороточной триптазы, тестирование мутации KIT p.D816V в периферической крови (с использованием высокочувствительных методик, если они доступны) и расчет прогностического индекса клональности тучных клеток. Биопсию костного мозга следует рассмотреть у пациентов с высокой вероятностью клональности тучных клеток. Ведение включает обучение пациентов купированию острых эпизодов с помощью автоинъектора эпинефрина, особенно при выполнении критериев анафилаксии. У пациентов с рецидивирующими эпизодами можно начинать профилактическую терапию, начиная с H1-антигистаминных препаратов и при необходимости усиливая лечение. Хотя у большинства пациентов течение благоприятное, некоторым требуется несколько препаратов для предотвращения или уменьшения выраженности эпизодов. Будущие исследования должны быть направлены на валидацию и уточнение диагностических и терапевтических стратегий. В клинической практике расширение доступа к ключевым диагностическим методам — таким как анализ мочевых медиаторов, высокочувствительное тестирование мутации KIT и генотипирование триптазы — могло бы облегчить и улучшить ведение этих пациентов.