Диагностика, классификация и ведение синдромов активации тучных клеток (САТК) в эпоху персонализированной медицины

Активация тучных клеток (АТК) наблюдается при различных клинических состояниях и патологических процессах, включая IgE-зависимое аллергическое воспаление, другие иммунологические и воспалительные реакции, первичные нарушения тучных клеток (ТК) и наследственную альфа-триптаземию (НАТ). Симптомы, связанные с АТК, варьируют от лёгких до тяжёлых и жизнеугрожающих; их выраженность зависит от ряда факторов, включая генетическую предрасположенность, количество и склонность ТК к дегрануляции, поражённые органы и характер и последствия сопутствующих заболеваний. При тяжёлых системных реакциях наличие АТК подтверждается существенным повышением базального уровня триптазы сыворотки выше индивидуального исходного уровня. Если кроме того симптомы рецидивируют, затрагивают более одной системы органов и купируются терапией препаратами, стабилизирующими ТК или блокирующими медиаторы, диагностическим консенсусным критериям синдрома активации тучных клеток (САТК) соответствуют. В зависимости от этиологии АТК пациентов далее можно классифицировать как имеющих i) первичный САТК, при котором выявляются мутантные клональные ТК; ii) вторичный САТК, при котором обнаруживаются лежащая в основе IgE-зависимая аллергия или другая реактивная патология, запускающая АТК; или iii) идиопатический САТК, при котором не удаётся выявить ни реактивное триггерное состояние, ни мутантные ТК. Наиболее тяжёлые эпизоды АТК возникают при сочетанных формах САТК, при которых выявляются мутантные ТК, IgE-зависимая аллергия и иногда НАТ. У таких пациентов возможна жизнеугрожающая анафилаксия, и они являются кандидатами для комбинированной терапии различными препаратами, включая антитела, блокирующие IgE, препараты с анти-медиаторным действием и терапию, направленную на ТК. В заключение, для установления диагноза и разработки оптимального плана ведения САТК важно детально знать этиологию, основную патологию и сопутствующие заболевания, следуя принципам персонализированной медицины.KITKITKIT