Клинический подход к синдрому активации тучных клеток: практический обзор

Диагноз синдрома активации тучных клеток (САТК) определяется тремя критериями: (1) типичные клинические признаки и симптомы острой, рецидивирующей (эпизодической) и системной активации тучных клеток (АТК); (2) повышение уровня триптазы более чем на 20% + 2 нг/мл в течение 1–4 часов после начала острого криза; и (3) ответ симптомов АТК на анти-опосредующую терапию. Классификация САТК требует высокочувствительных и высокоспецифичных методических подходов для оценки клональных тучных клеток костного мозга при их низкой частоте. Оценка Испанской сети по мастоцитозу успешно применялась как прогностическая модель для отбора кандидатов на исследование костного мозга при САТК на основании высокой вероятности лежащего в основе клонального расстройства тучных клеток. В этой статье мы предлагаем диагностический алгоритм и сосредоточиваемся на практической оценке и ведении пациентов с подозрением на САТК.