Международные/канадские рекомендации по наследственному ангионевротическому отёку

Это обновление канадских рекомендаций по наследственному ангионевротическому отёку (НАО) 2019 года расширяет их направленность и включает ведение пациентов с НАО во всём мире, опираясь на сформированную международную основу. Рекомендации разработаны в сотрудничестве канадских и международных экспертов по НАО и групп пациентов при координации Канадской сети по наследственному ангионевротическому отёку. Цель документа — представить основанные на доказательствах рекомендации по ведению пациентов с НАО с использованием системы GRADE. Они охватывают лечение приступов, краткосрочную и длительную профилактику, самостоятельное введение препаратов, индивидуализацию терапии, качество жизни, связанное со здоровьем, и комплексную медицинскую помощь. Новыми положениями издания 2024 года стали специальные рекомендации по лечению приступов ангионевротического отёка у пациентов с НАО в период грудного вскармливания, а также отдельный раздел о совместном принятии решений. НАО вызывает спонтанные, часто непредсказуемые приступы болезненных отёков, обычно поражающих конечности, слизистую оболочку кишечника, половые органы, лицо и верхние дыхательные пути. Эти приступы существенно нарушают функционирование и снижают качество жизни, связанное со здоровьем; при поражении гортани они сопряжены с высоким риском смерти. Ведение НАО сложно, а оказание помощи пациентам в Канаде, как и во многих других странах, остаётся неоднородным и неоптимальным. Организация медицинской помощи уступает практике стран, внедривших более структурированные модели ведения НАО и обеспечивших более широкий доступ к большему числу одобренных методов лечения. Рекомендации предназначены для оптимизации ведения НАО, подчёркивают важность индивидуализированной помощи и предоставляют руководство медицинским работникам, разработчикам политики, пациентам и представителям пациентского сообщества. Основными пользователями документа являются медицинские работники, ведущие пациентов с НАО, а также врачи неотложной помощи и интенсивной терапии, врачи первичного звена, гастроэнтерологи, стоматологи, оториноларингологи, педиатры, гематологи, дерматологи и гинекологи, которые могут столкнуться с пациентами с НАО и должны знать об этом заболевании. Рекомендации также могут быть полезны администраторам больниц, страховым организациям и лицам, формирующим политику в сфере здравоохранения.