Поражения слизистой оболочки рта при аутоиммунных буллёзных заболеваниях: обзор клинических характеристик и диагностический алгоритм

Аутоиммунные буллёзные заболевания — это группа хронических воспалительных расстройств, обусловленных аутоантителами к структурным белкам десмосомальных и гемидесмосомальных структур кожи и слизистых оболочек, что приводит к образованию внутриэпителиальных или субэпителиальных пузырей. При этих заболеваниях часто поражается слизистая оболочка рта, особенно при пемфигоиде слизистых оболочек, вульгарной пузырчатке и паранеопластической пузырчатке. Клиническая картина разнообразна и может включать эритему, пузыри, эрозии и язвы, локализованные на любом участке слизистой оболочки рта; у пациентов это вызывает выраженные жалобы, включая боль, дисфагию и неприятный запах изо рта. Поэтому необходимы быстрая и точная диагностика, а также адекватное лечение. Клинические проявления аутоиммунных буллёзных заболеваний часто перекрываются, и установить диагноз только на основании клинической картины невозможно. Иммунодиагностические исследования имеют большое значение для дифференциации различных заболеваний. При прямой иммунофлуоресцентной микроскопии при подтипах пемфигоида слизистых оболочек выявляются отложения аутоантител вдоль зоны базальной мембраны эпителия, тогда как при вариантах пузырчатки — на поверхности эпителиальных клеток. Дополнительные иммуносерологические исследования помогают различать подтипы пемфигоида и необходимы для дифференциации пузырчатки и паранеопластической пузырчатки. В этом обзоре представлены клинические характеристики поражений слизистой оболочки рта и методы диагностики аутоиммунных буллёзных заболеваний, а также диагностический алгоритм для повседневной практики.