Лечение и особенности ремиссии в зависимости от локализации при многоочаговом пемфигоиде слизистых оболочек

Значимость: Пемфигоид слизистых оболочек (ПСО) — хроническое аутоиммунное буллёзное заболевание, сопровождающееся прогрессирующим рубцеванием слизистых оболочек и значительной заболеваемостью. В предыдущих исследованиях частоту ремиссии нередко оценивали в группах, объединявших пациентов с ограниченным и многоочаговым поражением; данных об одновременной ремиссии во всех поражённых участках при многоочаговом ПСО недостаточно.

Цель: Оценить частоту полной ремиссии одновременно во всех поражённых участках и особенности ответа на лечение в зависимости от локализации у пациентов с многоочаговым ПСО.

Методы: Ретроспективное когортное исследование проводилось с 1 января 2013 года по 1 января 2025 года в одном специализированном дерматологическом и офтальмологическом центре третичного уровня при Медицинском центре Юго-Западного университета Техаса. В исследование включали пациентов с подтверждённым иммунопатологическими методами ПСО, поражением двух или более анатомических участков и данными наблюдения в течение 12 месяцев после лечения.

Основные оцениваемые исходы и показатели: Первичным исходом была полная ремиссия одновременно во всех поражённых участках независимо от проводимого лечения. К вторичным исходам относились ремиссия и рецидивы в зависимости от локализации, время до наступления ремиссии и нежелательные явления, связанные с лечением.

Результаты: В исследование вошли 77 пациентов, в том числе 55 женщин (71%); медиана возраста на момент постановки диагноза составила 66 лет (межквартильный размах 59–72 года). У 68 пациентов (88%) заболевание относилось к группе высокого риска из-за поражения глаз, гортани, пищевода или аногенитальной области. Наиболее часто поражалась полость рта — у 73 пациентов (95%); далее следовали глаза — у 51 (66%) и нос — у 38 (49%). Полной ремиссии одновременно во всех поражённых участках достигли 35 пациентов (45%); медиана времени до её наступления составила 32,0 месяца (межквартильный размах 20,7–55,3 месяца). Улучшение наблюдалось у всех пациентов, а у 64 (83%) полная ремиссия наступила хотя бы в одном участке, однако сохранявшееся поражение полости рта и глаз часто препятствовало достижению полной ремиссии во всех локализациях. После полной ремиссии в отдельных участках рецидив возник у 28 из 64 пациентов (44%), чаще всего в полости рта — у 18 (64%) и на слизистой оболочке глаза — у 14 (50%); у некоторых пациентов рецидивы возникали в нескольких участках. Высокая частота улучшения была связана со схемами лечения на основе ритуксимаба и терапией ингибиторами янус-киназ. Серьёзные нежелательные явления чаще всего наблюдались при монотерапии циклофосфамидом и терапии ингибиторами янус-киназ.

Выводы и значение: В этой когортной группе полной ремиссии одновременно во всех поражённых участках достигли менее половины пациентов с многоочаговым ПСО, несмотря на высокую частоту ответа в отдельных участках. Сохранявшееся поражение полости рта и глаз непропорционально часто препятствовало общему контролю заболевания; это подтверждает различия течения ПСО в зависимости от локализации и указывает на необходимость стандартизировать оценку полной ремиссии во всех поражённых участках в будущих исследованиях.