Прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и мультисистемная атрофия

Цель обзора: У пациентов с паркинсоническими симптомами, особенно при отсутствии тремора и отсутствии ответа на леводопу, чаще выявляют одно из трёх основных нейродегенеративных заболеваний, а не болезнь Паркинсона: прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), мультисистемную атрофию (МСА) или кортикобазальную дегенерацию (КБД). При каждом из этих заболеваний со временем появляются признаки и симптомы, позволяющие отличить его от идиопатической болезни Паркинсона, однако в дебюте заболевания они могут отсутствовать. Хотя эти состояния, как правило, не поддаются лечению, важно как можно раньше установить правильный диагноз.

Результаты последних исследований: В последние годы всё чаще признают, что симптомы этих заболеваний не позволяют точно предсказать патоморфологические изменения, а патоморфология не всегда точно соответствует клиническому синдрому. Несмотря на это, возрос интерес к лечению этих заболеваний путём воздействия на неправильно свернутый тау-белок (при ПНП и КБД) и неправильно свернутый α-синуклеин (при МСА).

Выводы: Знание характерных признаков и симптомов ПНП, МСА и КБД необходимо для диагностики и ведения пациентов с атипичными паркинсоническими синдромами.