Течение заболевания и особенности лечения при прогрессирующем надъядерном параличе: исследование в условиях реальной клинической практики

Введение: Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — нейродегенеративное заболевание, проявляющееся парезом вертикального взора, частыми падениями, нарушением походки, а также когнитивными, речевыми и поведенческими изменениями, что затрудняет диагностику и лечение.

Методы: Проведён описательный анализ поперечных данных реальной клинической практики о пациентах с ПНП, предоставленных неврологами из Франции, Германии, Италии, Испании, Великобритании и США.

Результаты: Были получены данные из медицинских карт 892 пациентов с ПНП. К наиболее частым начальным симптомам относились затруднение ходьбы и поддержания походки, спутанность сознания и дезориентация, нарушение равновесия и падения, а также ригидность. Эти симптомы и парез вертикального взора часто способствовали установлению диагноза. На момент сбора данных также очень часто наблюдались дисфагия и блефароспазм. Среднее время от появления симптомов до обращения за медицинской помощью и до установления диагноза ПНП составляло 5,2 и 15,0 месяца соответственно. Первоначально пациенты чаще всего обращались к врачам общей практики или специалистам по двигательным расстройствам; у 98% пациентов диагноз ПНП был установлен специалистом по двигательным расстройствам или врачом-неврологом общей практики. До установления диагноза ПНП альтернативные диагнозы, включая болезнь Паркинсона (67%) и деменцию (10%), рассматривались у 41% пациентов. Тростью, ходунками и другими средствами опоры, кроме инвалидного кресла, пользовались 60% пациентов, инвалидным креслом — 23%; среднее время от появления симптомов до начала их использования составляло 20,8 и 39,5 месяца соответственно. Симптоматические препараты, чаще всего леводопа и антидепрессанты, назначались 87% пациентов.

Выводы: Это исследование предоставило сведения о течении заболевания и лечении большого числа пациентов с ПНП из разных стран. ПНП сопровождается значительным клиническим бременем. Диагноз часто устанавливают с задержкой. Консультация специалиста по двигательным расстройствам может ускорить диагностику. В настоящее время доступны только симптоматические методы лечения, удовлетворённость которыми низкая; существует настоятельная потребность в препаратах, изменяющих течение заболевания.