Хамелеоны и имитаторы: прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) и кортикобазальная дегенерация (КБД) — нейродегенеративные заболевания, основным проявлением которых служит паркинсонизм. И ПНП, и КБД относятся к спорадическим тауопатиям и характеризуются накоплением гиперфосфорилированного четырёхповторного тау-белка в нейронах и глиальных клетках. Для ПНП характерны атрофия среднего мозга, появление астроцитов с пучкообразными отростками и глобозных нейрофибриллярных клубков. При ПНП выявляется выраженная дегенерация бледного шара, чёрной субстанции, субталамического ядра и зубчатых ядер мозжечка. Для КБД, напротив, характерны атрофия коры и появление астроцитарных бляшек и аргирофильных нитей. КБД сопровождается выраженной дегенерацией белого вещества головного мозга, чёрной субстанции и бледного шара. Клинические симптомы зависят от топографического распределения и выраженности дегенерации, а не от типа агрегированного белка или включений. ПНП и КБД трудно дифференцировать клинически из-за перекрытия зон патологического поражения.