Прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия и кортикобазальная дегенерация

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP), мультисистемная атрофия (MSA) и кортикобазальная дегенерация (CBD) представляют собой формы паркинсонизма. PSP и CBD относятся к 4R-тауопатиям, между этими заболеваниями существует клинико-патологическое сходство. Нейропсихиатрические симптомы, включая апатию, депрессию и тревогу, часто наблюдаются у пациентов с PSP и CBD. Для пациентов с PSP также характерны расторможенность и импульсивное поведение, тогда как галлюцинации возникают лишь иногда. Выраженные нарушения работы нескольких нейромедиаторных систем могут объяснять поведенческие симптомы при PSP и CBD, однако заместительная терапия неэффективна. Последние достижения в области генетики, эпидемиологии, биомаркеров, патофизиологии и молекулярных механизмов, а также, в частности, появление методов лечения, способных изменять течение заболевания, открывают новые перспективы помощи пациентам с этими тяжёлыми расстройствами. MSA — синуклеинопатия с хорошо изученными двигательными и вегетативными нарушениями. У пациентов с MSA часто наблюдаются расстройства поведения в фазе быстрого сна (REM), однако влияние нейропсихиатрических нарушений и когнитивных расстройств при MSA требует дальнейшего изучения. Создание животных моделей и последние достижения в изучении патофизиологии накопления α-синуклеина помогают лучше понять заболевание и открывают новые направления поиска возможных методов лечения.