Проспективная оценка ответа на лечение и обратимости проявлений локализованной склеродермии (морфеи) у детей при терапии глюкокортикостероидами и метотрексатом с применением мультимодальной визуализации

Введение: Локализованная склеродермия у детей — тяжёлое воспалительное заболевание, сопровождающееся атрофией тканей и нередко приводящее к инвалидизации. Оценка активности заболевания и ответа на лечение всегда была сложной задачей и по-прежнему представляет собой серьёзную проблему в клинической практике.

Цель: Проспективно оценить эффективность системной терапии глюкокортикостероидами и метотрексатом у детей с локализованной склеродермией, а также диагностическую ценность инфракрасной термографии, лазерной допплеровской флоуметрии и высокочастотного ультразвукового исследования для оценки активности заболевания.

Методы: Детям с локализованной склеродермией проспективно назначали глюкокортикостероиды (сначала пульс-терапию метилпреднизолоном внутривенно в дозе 30 мг/кг/сут, максимум 500 мг/сут, и/или преднизолон внутрь в дозе 0,5–1 мг/кг/сут) и метотрексат (15 мг/м² один раз в неделю). Ответ на лечение оценивали по шкале клинической активности. Температуру кожи, кровоток, толщину и эхогенность дермы в клинически активных очагах определяли относительно непоражённого участка на противоположной стороне тела исходно, а также через 3, 6, 12 и 18 месяцев. Для оценки отдалённых результатов позднее изучили медицинскую документацию².

Результаты: В исследование включили 22 пациента [возраст 6,0 года (0,2–14,4); соотношение девочек и мальчиков — 3,4:1]. У всех пациентов отмечен хороший ответ на лечение. У большинства детей наблюдалась частичная регрессия склероза кожи и восстановление роста волос. Исходные результаты лазерной допплеровской флоуметрии и высокочастотного ультразвукового исследования коррелировали с активностью заболевания. Термография не дала дополнительной диагностической информации в этой когорте. Частота рецидивов за период наблюдения составила 36%.

Выводы: Глюкокортикостероиды и метотрексат высокоэффективны в качестве терапии первой линии локализованной склеродермии у детей и обеспечивают частичное обратное развитие кожных проявлений. Однако частота рецидивов значительна, поэтому детям необходимо длительное наблюдение. Лазерная допплеровская флоуметрия и высокочастотное ультразвуковое исследование коррелируют с активностью заболевания в острой фазе и могут помочь при выборе тактики лечения.