Синдром Бехчета с дебютом в детском возрасте и заболевания, имитирующие его проявления

Синдром Бехчета (СБ) манифестирует в детском возрасте в 20% описанных случаев. Диагноз устанавливают клинически; разработано несколько классификационных критериев. Клиническая картина неоднородна, при этом рецидивирующие язвы полости рта часто становятся первым проявлением заболевания. Распространённым фенотипом является поражение слизистых оболочек и кожи, включая язвы половых органов и кожные проявления. Сосудистые и неврологические проявления встречаются реже, особенно у детей. Поражение опорно-двигательного аппарата и желудочно-кишечного тракта, не включённое в широко используемые классификационные критерии, по-видимому, чаще наблюдается у детей. Подходы к лечению экстраполированы из исследований заболевания с дебютом во взрослом возрасте. Патогенез СБ изучен недостаточно, хотя описаны нарушения регуляции как врождённого, так и адаптивного иммунитета, а также аномальная презентация антигенов. Недавнее выявление моногенных заболеваний, имитирующих СБ, требует дальнейших генетических исследований для оценки распространённости моногенных аутовоспалительных заболеваний среди пациентов с фенотипом СБ.