Диагностические и терапевтические аспекты гемиплегической мигрени

Гемиплегическая мигрень (ГМ) — клинически и генетически гетерогенное заболевание, при котором возникают приступы головной боли и двигательной слабости, иногда сопровождающиеся нарушением сознания, мозжечковой атаксией и интеллектуальной недостаточностью. Двигательные симптомы обычно продолжаются менее 72 часов и сочетаются с зрительными или чувствительными нарушениями, расстройством речи либо аурой ствола мозга. ГМ может быть спорадической или семейной с аутосомно-доминантным типом наследования. С заболеванием связывают мутации в генах CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A, кодирующих белки, участвующие в транспорте ионов. Патофизиология ГМ близка к механизмам типичной мигрени с аурой, однако заболевание развивается при более низком пороге и протекает тяжелее. Мы обобщили данные об эпидемиологии, клинических проявлениях, диагностическом обследовании, дифференциальной диагностике и лечении ГМ, чтобы представить наиболее полные доказательства по этому редкому заболеванию. Дифференциальный диагноз ГМ широк и включает другие формы мигрени, а также любые состояния, способные вызывать преходящие неврологические признаки и симптомы. Нейровизуализация, исследование цереброспинальной жидкости и электроэнцефалография полезны, однако диагноз устанавливают клинически и подтверждают генетически. Лечение основано на контроле провоцирующих факторов; при длительной ауре может потребоваться госпитализация. Поскольку ГМ встречается редко, рандомизированных контролируемых исследований не проводилось, поэтому данные о лечении получены из небольших исследований.