Прогрессирующий надъядерный паралич: достижения в диагностике и лечении

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — сложное клинико-патологическое заболевание, которое в настоящее время неизлечимо; методов, модифицирующих его течение, не существует, а окончательно подтвердить диагноз можно только при аутопсии. Расширение представлений о фенотипическом разнообразии ПНП привело к расширению клинических критериев и появлению новых данных об этиопатогенезе. В сочетании с усовершенствованными прижизненными биомаркерами это позволяет большему числу пациентов участвовать в современных клинических исследованиях. Стандартная терапия ПНП представляет собой мультидисциплинарную поддерживающую и симптоматическую помощь. Несколько исследований препаратов, потенциально способных модифицировать течение заболевания, уже завершены, однако их результаты оказались неутешительными. Продолжающиеся клинические исследования направлены на патологическую агрегацию тау с использованием различных подходов, включая иммунотерапию и генную терапию, которые обеспечивают более прямое воздействие на механизм заболевания. В настоящем обзоре рассматриваются клинико-патологические корреляции при ПНП, прижизненные биомаркеры, включая данные МРТ, ПЭТ и исследование цереброспинальной жидкости, а также современные фармакологические и нефармакологические методы лечения и завершённые и продолжающиеся клинические исследования ПНП. Расширенные клинические критерии и усовершенствованные специфические биомаркеры помогут раньше и точнее выявлять пациентов с ПНП и расширить их доступ к потенциально эффективным клиническим исследованиям.