Достижения в изучении прогрессирующего надъядерного паралича: новые диагностические критерии, биомаркеры и подходы к лечению

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP), ранее считавшийся частой причиной атипичного паркинсонизма, теперь рассматривается как спектр двигательных и поведенческих синдромов, связанных с характерной нейропатологией, обусловленной 4R-тау-белком. Опубликованы новые исследовательские критерии, позволяющие распознавать ранние проявления PSP и формализующие диагностику всего спектра его клинических фенотипов. Диагностические критерии PSP Международного общества двигательных расстройств включают синдромы с небольшим числом или слабой выраженностью симптомов, указывающих на лежащую в основе патологию PSP; в будущем это может создать возможности для более раннего начала лечения. Критерии также содержат определения вариантных синдромов PSP, характеризующихся иными двигательными, речевыми или поведенческими проявлениями, чем те, связь которых с патологией PSP была убедительно доказана. Данные новых диагностических биомаркеров можно сочетать с клиническими признаками заболевания, чтобы повысить специфичность новых критериев в отношении лежащей в основе патологии PSP. Поскольку PSP связан с нарушениями тау-белка, растёт интерес к клиническим исследованиям новых методов лечения, направленных на тау-белок. Предполагается, что эти методы способны модифицировать течение заболевания за счёт снижения концентрации токсичных форм тау-белка в мозге или компенсации утраты его функции. Поскольку патология тау-белка также играет центральную роль при болезни Альцгеймера и хронической травматической энцефалопатии, успешная терапия PSP, направленная на тау-белок, может способствовать разработке методов лечения других нейродегенеративных заболеваний.