Молниеносные угри

Молниеносные угри (AF) — редкая и тяжелая форма воспалительных угрей, клинически проявляющаяся внезапным появлением болезненных геморрагических пустул и язв, которые могут сочетаться или не сочетаться с системными симптомами, такими как лихорадка, полиартрит и лабораторные отклонения. Заболевание обычно развивается у подростков мужского пола с ранее существовавшими угрями. Патогенез пока не установлен, однако выявлена роль генетических факторов, патологического иммунного ответа, приема лекарственных препаратов, гормонального дисбаланса и вирусной инфекции. Молниеносные угри могут возникать как самостоятельное заболевание или сочетаться с другими патологическими состояниями. Традиционно с учетом наличия системного поражения выделяли «молниеносные угри» и молниеносные угри «sine fulminans» — при отсутствии системных проявлений. В последнее время предложено выделять четыре клинических варианта: молниеносные угри с системными симптомами (AF-SS), молниеносные угри без системных симптомов (AF-WOSS), молниеносные угри с системными симптомами, индуцированные изотретиноином (IIAF-SS), и молниеносные угри без системных симптомов, индуцированные изотретиноином (IIAF-WOSS). Диагноз обычно устанавливают на основании анамнеза и физикального обследования. Специфические лабораторные отклонения, как правило, отсутствуют. В отдельных случаях для уточнения диагноза полезны биопсия и/или лучевые методы визуализации. Тактика лечения существенно отличается от терапии тяжелых форм акне и определяется тяжестью клинических проявлений и возможным системным поражением. В настоящее время препаратами первой линии считают системные глюкокортикостероиды (преднизолон) и ретиноиды (изотретиноин). В отдельных случаях в качестве альтернативной терапии можно рассматривать дапсон, циклоспорин A, метотрексат, азатиоприн, левамизол и биологические препараты, такие как анакинра, инфликсимаб и адалимумаб. Также могут применяться дополнительные местные и физиотерапевтические методы.