Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) был впервые признан самостоятельным заболеванием Ричардсоном, Стилом и Ольшевским четверть века назад. Последующие наблюдения подтвердили и расширили их первоначальные данные. ПНП стал известен как хроническое прогрессирующее заболевание, для которого характерны экстрапирамидная ригидность, брадикинезия, нарушения ходьбы, бульбарный паралич, деменция и специфическая надъядерная офтальмоплегия. Это важная причина паркинсонизма. Этиология заболевания остаётся неясной. Семейных случаев скопления заболевания не наблюдалось. При некоторых формах глазодвигательные нарушения отсутствуют. Деменция обычно выражена слабо. Недавние нейропсихологические исследования выявили признаки, соответствующие поражению коры лобных долей. Возможны судороги и пароксизмальная активность на ЭЭГ. На КТ и МРТ на ранних стадиях выявляется атрофия среднего мозга, а позднее — атрофия покрышки моста и среднего мозга, а также лобных и височных долей. При ПЭТ выявляются гипометаболизм лобных долей и уменьшение числа стриарных дофаминовых D2-рецепторов. Посмертные исследования документально подтвердили поражение как дофаминергической, так и холинергической систем. Лечение остаётся паллиативным и неудовлетворительным.