Консенсусные нейропатологические критерии оценки патологии Леви в посмертном мозге: многоцентровое исследование

В настоящее время нейропатологический диагноз болезни с тельцами Леви (БТЛ) может устанавливаться с использованием нескольких систем стадирования: стадий патологии с тельцами Леви по Брааку (Braak), консенсусных критериев Маккейта и коллег (McKeith), модифицированной системы Маккейта, предложенной Леверенцем и коллегами (Leverenz), и унифицированной системы стадирования Бича и коллег (Beach). Во всех этих системах патологию Леви (тельца и нейриты Леви) в определённых корковых и подкорковых областях оценивают полуколичественно по 4- или 5-балльной шкале. Несмотря на широкое применение, некоторые системы характеризуются низкой межэкспертной согласованностью и/или не позволяют однозначно классифицировать все случаи патологии Леви. Чтобы преодолеть эти ограничения, мы разработали новые консенсусные критерии оценки патологии Леви (LPC), основанные на системе McKeith, но предусматривающие бинарную оценку патологии («отсутствует» или «присутствует») и включающие стадии с преимущественным поражением миндалевидного тела и с изолированной патологией обонятельной системы. Срезы ствола мозга, лимбической системы, неокортекса и обонятельной луковицы, окрашенные на α-синуклеин, из 34 случаев патологии Леви, предоставленных Ньюкаслским ресурсным центром мозговой ткани (NBTR) и Банком мозга Университета Пенсильвании (UPBB), были оцифрованы и оценены 16 специалистами. Для каждого случая они определили диагностическую категорию по системам Braak, McKeith, Leverenz, Beach и LPC. Кроме того, на основании оценок патологии Леви, приведённых в нейропатологических заключениях по случаям из UPBB (n = 202) и NBTR (n = 134), JT (UPBB) и JA (NBTR) отнесли эти случаи к категориям каждой из систем стадирования. Системы McKeith, Leverenz и LPC продемонстрировали хорошую межэкспертную согласованность (α Криппендорфа ≈ 0,6), тогда как для систем Braak и Beach она была ниже (α Криппендорфа ≈ 0,4). При использовании системы LPC большинство специалистов смогли однозначно классифицировать все случаи; для системы Beach этот показатель составил 97,1%. Однако при применении систем Leverenz, McKeith и Braak классифицировать не удалось соответственно 11,8%, 26,5% и 29,4% случаев. В 134 случаях из NBTR неокортикальная патология Леви была связана с повышением шансов деменции (отношение шансов [ОШ] 5,9; p < 0,0001), а в 202 случаях из UPBB — с ОШ 3,14 (p = 0,0001). Мы установили, что система LPC обладает хорошей воспроизводимостью и позволяет распределить все случаи по отдельным категориям. Ожидается, что она будет надёжна и полезна в рутинной диагностической практике; поэтому мы предлагаем использовать её как стандартный подход к базовой посмертной оценке патологии Леви.