Прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) и кортикобазальная дегенерация (CBD) — нейродегенеративные тауопатии, характеризующиеся нейрональными и глиальными поражениями, содержащими тау-белок, представленный преимущественно изоформами с четырьмя повторами в микротрубочкосвязывающем домене (4R-тау). Зоны мозга, уязвимые к патологическому процессу при PSP и CBD, частично совпадают, однако между этими заболеваниями имеются различия, особенно в распределении утраты нейронов, соотношении нейрональных и глиальных поражений, морфологических особенностях глиальных поражений и частоте сопутствующей патологии. Оба заболевания имеют широкий спектр клинических проявлений, включая двигательные и когнитивные расстройства. Учет фенотипического разнообразия PSP и CBD может повысить точность прижизненной диагностики: при наиболее распространенном варианте PSP — синдроме Ричардсона — она обычно высока, тогда как при наиболее характерном варианте CBD — кортикобазальном синдроме (CBS) — остается низкой. Разработка молекулярных и визуализационных биомаркеров может повысить точность прижизненной диагностики. В настоящее время стандартом лечения остается мультидисциплинарная симптоматическая и поддерживающая терапия с применением фармакологических и нефармакологических методов. В будущем важную роль будут играть исследования экспериментальных методов лечения, направленных на замедление прогрессирования заболевания.