Экспертный обзор по плазмоцитомам мягких тканей при множественной миеломе: определение, оценка заболевания и аспекты лечения

В этом обзоре выделены два типа поражения мягких тканей при множественной миеломе: (i) экстрамедуллярное (EMD) с гематогенным распространением, затрагивающее только мягкие ткани, и (ii) параскелетное (PS), при котором опухолевые массы исходят из костных поражений. Частота плазмоцитом EMD и PS на момент диагноза составляет соответственно от 1,7% до 4,5% и от 7% до 34,4%. Заболевание EMD часто связано с цитогенетикой высокого риска, резистентностью к терапии и худшим прогнозом по сравнению с поражением PS. У пациентов с поражением PS режим на основе ингибитора протеасомы может быть оптимальным вариантом с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (ASCT) у пациентов, которым она показана. У пациентов с EMD, не являющихся кандидатами на ASCT, оптимальным вариантом может быть режим на основе ингибитора протеасомы, такой как леналидомид-бортезомиб-дексаметазон (RVD), тогда как у пациентов, которым показана высокодозная терапия, следует рассмотреть режим, применяемый при миеломе/лимфоме, такой как бортезомиб, талидомид и дексаметазон (VTD)-RVD/цисплатин, доксорубицин, циклофосфамид и этопозид (PACE) с последующей трансплантацией стволовых клеток. При рецидиве как EMD, так и PS заболевания испытано много стратегий, однако эта популяция по-прежнему характеризуется высокой неудовлетворённой потребностью в лечении.