Фибромускулярная дисплазия: различные фенотипы в повседневной практике в 2021 году

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — неатеросклеротическое заболевание сосудов, которое может поражать мышечные артерии среднего калибра в любой области тела. Патогенез ФМД изучен недостаточно; вероятно, в нём участвуют генетические факторы и факторы окружающей среды. Большинство пациентов с ФМД — женщины, однако у мужчин заболевание может прогрессировать быстрее, особенно при курении. Помимо классического фенотипа с картиной «нитки бус» или очаговым стенозом, частыми проявлениями заболевания служат артериальные аневризмы, диссекции и извитость артерий. Дифференциальный диагноз ФМД обширен и включает артефакты визуализации, а также другие заболевания артерий. Диагноз устанавливают по данным КТ-ангиографии, МР-ангиографии или традиционной катетерной ангиографии, выполненной при обследовании по поводу клинических проявлений; бессимптомные поражения могут быть обнаружены случайно. Наиболее частые клинические проявления — артериальная гипертензия и неврологические симптомы, поскольку чаще всего поражаются почечные и цереброваскулярные артерии. Однако описано поражение большинства артерий тела, которое может вызывать разнообразные клинические симптомы. Тактика ведения пациентов с ФМД зависит как от сосудистого фенотипа, так и от клинической картины. Продолжающиеся исследования ФМД позволят углубить понимание клинических проявлений, эпидемиологии, естественного течения и патогенеза заболевания. В этом обзоре основное внимание уделено ведению взрослых пациентов с ФМД в повседневной практике.