Европейские рекомендации S3 по диагностике и лечению пемфигоида слизистых оболочек, разработанные Европейской академией дерматологии и венерологии. Часть II

Рекомендации разработаны рабочей группой по аутоиммунным буллёзным заболеваниям Европейской академии дерматологии и венерологии с участием врачей всех соответствующих специальностей и пациентских организаций. Это консенсусные рекомендации уровня S3, основанные на систематическом обзоре литературы о пемфигоиде слизистых оболочек (ПСО) в базах MEDLINE и EMBASE до июня 2019 года без ограничений по языку публикаций. В первой части рекомендаций были изложены методология, эпидемиология, терминология, этиология, клинические проявления и показатели исходов при ПСО; во второй части рассматриваются диагностика и лечение. ПСО следует заподозрить при преимущественном поражении слизистых оболочек. Рекомендуется сочетать прямую иммунофлуоресцентную микроскопию для выявления тканесвязанных IgG, IgA и/или компонента комплемента C3 с серологическим исследованием циркулирующих аутоантител. У большинства пациентов аутоантитела в сыворотке присутствуют в низких титрах, а частота их выявления зависит от поражённых участков. Циркулирующие аутоантитела выявляют с помощью непрямой иммунофлуоресценции на тканевых субстратах, иммуноферментного анализа с использованием различных рекомбинантных форм антигенов-мишеней или иммуноблоттинга на различных субстратах. Основной антиген-мишень при ПСО — коллаген XVII типа (BP180), однако у 10–25% пациентов выявляются антитела к ламинину 332. У 25–30% пациентов с ПСО и антителами к ламинину 332 отмечена связь с злокачественными новообразованиями. Для лечения ПСО лёгкой и средней степени тяжести в качестве терапии первой линии рекомендуются дапсон, метотрексат или тетрациклины и/или местные глюкокортикостероиды. При тяжёлом ПСО в качестве терапии первой линии рекомендуются дапсон и циклофосфамид внутрь или внутривенно и/или глюкокортикостероиды внутрь. Дополнительные рекомендации разработаны для лечения ПСО с поражением отдельных участков — полости рта, глаз, гортани, пищевода и половых органов, а также для диагностики глазного ПСО. Рекомендации по лечению ограничены полным отсутствием рандомизированных контролируемых исследований высокого качества.