Ведение IgA-васкулита с нефритом

IgA-васкулит (IgAV), ранее называвшийся пурпурой Шёнлейна—Геноха, характеризуется отложением иммунных комплексов с преобладанием IgA в стенках мелких сосудов и часто поражает кожу, желудочно-кишечный тракт, суставы и почки. IgA-васкулит — наиболее частая причина системного васкулита у детей. Долгосрочный прогноз определяется поражением почек: IgA-васкулит с нефритом (IgAVN) может прогрессировать до почечной недостаточности. IgAVN представляет собой воспалительное заболевание, что служит основанием для применения глюкокортикостероидов. Однако данные, подтверждающие применение глюкокортикостероидов у пациентов с уже развившимся IgAVN любой степени тяжести, остаются ограниченными, хотя большинство врачей их назначают. Даже у пациентов с тяжёлыми формами IgAVN добавление пульсов метилпреднизолона к пероральным глюкокортикостероидам, по-видимому, улучшает почечные исходы. С учётом гипотезы множественных патогенетических «ударов», согласно которой в развитии IgAVN участвуют многочисленные иммунные факторы, имеются веские основания для применения других иммунодепрессантов, включая микофеноловую кислоту, циклофосфамид, ритуксимаб, ингибиторы кальциневрина и ингибиторы комплемента. Поэтому эти иммунодепрессанты также оценивали при IgAVN, обычно при стероидозависимых или стероидорезистентных формах заболевания, в небольших ретроспективных исследованиях. Однако их эффективность не доказана. Таким образом, риск прогрессирования до почечной недостаточности и продолжающаяся дискуссия об оптимальной тактике ведения IgAVN обосновывают необходимость изучения и выявления методов лечения, способных сохранить функцию почек у пациентов с IgAVN. В этом обзоре представлены данные об эффективности различных препаратов, применяемых в настоящее время для лечения IgAVN у взрослых и детей.