«Болезнь Паркинсона» на пути к прогрессирующему надъядерному параличу: обзор паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — прогрессирующий атипичный паркинсонический синдром, характеризующийся постуральной неустойчивостью, надъядерной офтальмоплегией, дизартрией, дисфагией, нарушениями исполнительных функций и другими проявлениями. Такая клиническая картина характерна для классического синдрома Ричардсона при ПНП (ПНП-РС). Однако были выделены и другие клинические подтипы, включая паркинсонизм при ПНП (ПНП-П) — вероятно, второй по распространённости вариант ПНП. В отличие от ПНП-РС, ПНП-П часто начинается асимметрично, сопровождается тремором и умеренным первоначальным ответом на леводопу, особенно в первые годы заболевания, вследствие чего напоминает болезнь Паркинсона (БП). ПНП-П имеет более благоприятное течение, однако со временем может клинически трансформироваться в ПНП-РС. Поэтому ПНП-П может рассматриваться как промежуточное состояние между БП и ПНП. Существует ряд особенностей, позволяющих отличить ПНП-П от этих заболеваний. Поскольку в литературе отсутствуют систематические обзоры, посвящённые ПНП-П, мы решили обобщить все необходимые сведения об эпидемиологии, клинической картине, нейровизуализации, генетике и других аспектах этого варианта ПНП, чтобы предоставить читателю полную информацию.