Дефицит фактора XII: оценка методом теста генерации тромбина

Введение: Фактор свертывания XII (FXII) участвует в генерации тромбина, фибринолизе, воспалении, ангиогенезе, хемотаксисе и диапедезе. В отличие от дефицита других факторов свертывания, дефицит FXII не связан с риском кровотечений.

Методы: Изучали изменения профиля теста генерации тромбина (ТГТ) при дефиците FXII и связь показателей ТГТ с тяжестью дефицита. ТГТ выполняли в бестромбоцитарной плазме с использованием стандартизированных концентраций тканевого фактора (1 пмоль/л) и фосфолипидов (4 мкмоль/л). Профили генерации тромбина сравнивали у 54 пациентов с дефицитом FXII, 25 здоровых лиц и 23 пациентов с гемофилией А (дефицитом фактора VIII, FVIII). Пациентов с дефицитом FXII разделили на три группы в зависимости от активности FXII: 30–50%, 10–29% и <10%. Группа пациентов с дефицитом FVIII служила контрольной группой с кровоточивостью.

Результаты: Как и ожидалось, выявлена корреляция между дефицитом FXII и активированным частичным тромбопластиновым временем (АЧТВ). Снижение генерации тромбина наблюдалось у здоровых лиц и во всех группах пациентов с дефицитом FXII. У пациентов с дефицитом FVIII по сравнению с пациентами с дефицитом FXII отмечалось снижение эндогенного тромбинового потенциала, максимального уровня и скорости генерации тромбина. У пациентов с дефицитом FXII и кровотечениями генерация тромбина была ниже, чем у пациентов с дефицитом FXII и тромбозами.

Выводы: В этом исследовании профили генерации тромбина оказались нечувствительными к дефициту FXII. ТГТ позволял различать геморрагическую и тромботическую тенденцию при дефиците FXII. Поэтому полученные результаты следует считать предварительными; они требуют подтверждения.