Смертность при лёгочной артериальной гипертензии в современную эпоху: первые данные из регистра Ассоциации лёгочной гипертензии

<Введение>Актуальные данные о смертности при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в США основаны на регистрах, в которые включали пациентов до 2010 года. Мы стремились определить смертность при ЛАГ в современную эпоху с использованием регистра PHAR (Pulmonary Hypertension Association Registry). Методы и результаты: Мы выявили всех взрослых пациентов с ЛАГ, включённых в PHAR в период с сентября 2015 года по сентябрь 2020 года (N=935). Для оценки смертности через 1, 2 и 3 года использовали анализ выживаемости Каплана—Мейера и модели пропорциональных рисков Кокса. Пациентов стратифицировали по тяжести заболевания с помощью 3 валидированных шкал риска. У пациентов, ранее не получавших лечения, сравнивали выживаемость в зависимости от исходной тактики терапии. Медианный возраст составил 56 лет (44–68 лет), 76% были женщинами. Из 935 пациентов 483 (52%) были включены в регистр в течение ≤6 месяцев от момента диагностики ЛАГ. За медианный период наблюдения 489 дней (281–812 дней) умер 121 пациент (12,9%). Смертность через 1, 2 и 3 года составила 8% (95% ДИ 6%–10%), 16% (95% ДИ 13%–19%) и 21% (95% ДИ 17%–25%) соответственно. При стратификации на группы низкого, промежуточного и высокого риска смертность через 1, 2 и 3 года составила соответственно 1%, 4%–6% и 7%–11% для группы низкого риска; 7%–8%, 11%–16% и 18%–20% для группы промежуточного риска; 12%–19%, 22%–38% и 28%–55% для группы высокого риска. У ранее не леченных пациентов исходная комбинированная терапия была связана с лучшей 1-летней выживаемостью (скорректированное отношение рисков 0,43 [95% ДИ 0,19–0,95]; p=0,037). Выводы: Смертность у пациентов с ЛАГ промежуточного и высокого риска в регистре PHAR остаётся неприемлемо высокой, что указывает на важность ранней диагностики, активного использования доступных методов терапии и необходимости более эффективных препаратов.