Болезнь, ассоциированная с антителами к гликопротеину олигодендроцитов миелина (MOGAD): обзор клинических и МРТ-признаков, диагностики и ведения

Болезнь, ассоциированная с антителами к гликопротеину олигодендроцитов миелина (MOGAD), — наиболее недавно выделенное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. За последнее десятилетие несколько исследований помогли очертить характерные клинико-МРТ-фенотипы этого заболевания, что позволило отличать его от спектра расстройств оптиконейромиелита, ассоциированного с IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG+NMOSD), и рассеянного склероза (РС). Клинические проявления MOGAD гетерогенны и варьируют от изолированного неврита зрительного нерва или миелита до мультифокальной демиелинизации ЦНС, нередко в форме острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ), либо кортикального энцефалита. Примерно у 50% пациентов наблюдается рецидивирующее течение. Описаны характерные МРТ-признаки, повышающие диагностическое подозрение (например, периневральное накопление контраста зрительным нервом, H-признак поражения спинного мозга, разрешение Т2-очагов со временем) и помогающие отличать заболевание от РС и AQP4+NMOSD, несмотря на частичное перекрытие. Обнаружение MOG-IgG в сыворотке крови, а иногда и в спинномозговой жидкости, подтверждает диагноз у пациентов с соответствующими клинико-МРТ-фенотипами, однако иногда встречаются ложноположительные результаты, особенно при бесконтрольном тестировании больших неотобранных групп. На вероятность диагноза MOGAD может влиять тип клеточного анализа, используемого для определения MOG-IgG, — на фиксированных или живых клетках, а также конечный титр антител — низкий или высокий. В настоящее время составляются международные консенсусные диагностические критерии MOGAD; они помогут в клинической диагностике и будут полезны для включения пациентов в клинические исследования. Хотя рандомизированные контролируемые исследования отсутствуют, острые атаки MOGAD, по-видимому, хорошо отвечают на высокие дозы стероидов, а при рефрактерных случаях может рассматриваться плазмаферез. Данных класса I по профилактике атак также нет, поэтому эмпирическое поддерживающее лечение обычно назначают только при рецидивирующем течении или у пациентов с тяжелым остаточным дефицитом после дебюта. Можно рассматривать различные эмпирические иммунодепрессанты, позволяющие снизить дозу стероидов; по данным ретроспективных или проспективных наблюдательных исследований они могут быть эффективны, однако для лучшего определения тактики лечения необходимы проспективные рандомизированные плацебо-контролируемые исследования. В целом в статье представлен обзор стремительно меняющихся представлений о диагностике и ведении MOGAD.