Рекомендации Международной федерации талассемии 2021 года по ведению трансфузионно-зависимой талассемии

Бета-талассемия, особенно её трансфузионно-зависимая форма (ТЗТ), представляет собой сложное клиническое состояние, требующее пожизненного лечения и наблюдения, в идеале в специализированных центрах и мультидисциплинарными командами экспертов. Несмотря на значительный прогресс в диагностике и лечении ТЗТ за последние десятилетия, который существенно улучшил прогноз пациентов, ведение этого заболевания по-прежнему сопряжено с трудностями. С одной стороны, достижения в диагностике и лечении применяются неравномерно: доступ к ним получают не все пациенты во всех регионах мира, особенно в ряде восточных регионов с высокой распространённостью заболевания. С другой стороны, системы здравоохранения западных стран с низкой распространённостью талассемии, недавно принявших большое число пациентов-мигрантов с этим заболеванием, оказались не готовы удовлетворить их особые потребности. Международная федерация талассемии (TIF) — глобальная зонтичная федерация, созданная по инициативе пациентов и объединяющая 232 ассоциации из 62 стран, — стремится обеспечить равный доступ к качественной медицинской помощи всем пациентам с талассемией и другими гемоглобинопатиями в любой части мира посредством развития образования, научных исследований, повышения осведомлённости и адвокации. Одно из основных направлений деятельности TIF — разработка и распространение клинических рекомендаций по ведению таких пациентов. В 2021 году было опубликовано четвёртое издание рекомендаций TIF по ведению ТЗТ. Полный текст содержит подробную информацию о ведении пациентов с ТЗТ, а также о клинических проявлениях, патофизиологии, диагностическом подходе и лечении осложнений заболевания и других клинических состояний, которые могут возникать у этих пациентов; кроме того, в нём рассматриваются соответствующие психосоциальные и организационные вопросы. Настоящий документ представляет собой краткое изложение рекомендаций TIF 2021 года по ТЗТ, сосредоточенное главным образом на вопросах клинической практики и рекомендациях.