Ведение острой печёночной недостаточности: обновление 2022 года

Сокращённое описание патогенеза и клинического течения синдрома острой печёночной недостаточности. Патогенез и клиническое течение синдрома острой печёночной недостаточности различаются в зависимости от этиологии первичного поражения печени. При этом тяжесть поражения печени и обусловленная им синтетическая недостаточность часто определяют, будет ли пациент направлен на экстренную трансплантацию печени. При вирусном поражении активируется система врождённого иммунитета посредством молекулярных паттернов, ассоциированных с патогенами (PAMPs), тогда как при токсическом и, вероятно, ишемическом поражении этот процесс запускается молекулярными паттернами, ассоциированными с повреждением (DAMPs). Дальнейшее течение клинического синдрома зависит от относительной выраженности и состава высвобождаемых цитокинов, что приводит к раннему провоспалительному фенотипу — синдрому системной воспалительной реакции (ССВР), а позднее — к фенотипу компенсаторного противовоспалительного ответа (CARS). Последствия чрезмерной активации иммунной системы проявляются системными, или внепечёночными, осложнениями острой печёночной недостаточности — сердечно-сосудистым коллапсом, отёком мозга, острым повреждением почек, дыхательной недостаточностью и сепсисом, — которые в конечном счёте определяют вероятность смерти.

Острая печёночная недостаточность по-прежнему сопряжена с высоким риском смерти или необходимостью трансплантации, несмотря на улучшение общих исходов за последние два десятилетия. Оптимальное ведение начинается с подтверждения наличия печёночной недостаточности и установления её этиологии, поскольку исходы и потребность в трансплантации существенно различаются при разных причинах заболевания. Большинство причин острой печёночной недостаточности можно разделить на сверхострые (ишемия и парацетамол) и подострые (другие этиологии) в зависимости от времени развития признаков и симптомов печёночной недостаточности: при сверхостром течении они развиваются за 3–4 дня, а при подостром — обычно за 2–4 недели. В обоих случаях происходит интенсивное высвобождение цитокинов и компонентов гепатоцитов в кровоток, что приводит к полиорганным эффектам и осложнениям.

Ведение включает оптимизацию водного баланса и поддержание сердечно-сосудистой функции, в том числе с применением непрерывной заместительной почечной терапии, вазопрессоров и искусственной вентиляции лёгких. Ранняя оценка возможности трансплантации печени особенно рекомендуется при токсическом поражении парацетамолом, которое развивается настолько быстро, что промедление с высокой вероятностью приводит к смерти. Необходимость срочного включения в лист ожидания трансплантации печени возрастает при потребности в вазопрессорной поддержке, тяжёлой печёночной энцефалопатии и неблагоприятной подострой этиологии. Прогностические шкалы, такие как критерии King's College, модель терминальной стадии заболевания печени (Model for End-Stage Liver Disease) и прогностический индекс Acute Liver Failure Group, учитывают эти признаки и обеспечивают приемлемую, но несовершенную точность прогнозирования. В будущем могут применяться устройства искусственной поддержки печени и/или препараты, улучшающие регенерацию гепатоцитов.