Генерализованный пустулёзный псориаз: глобальный консенсус дерматологов по методу Дельфи о клиническом течении, диагностике, целях лечения и ведении заболевания

Введение: Генерализованный пустулёзный псориаз (ГПП) — редкое и крайне гетерогенное заболевание кожи, характеризующееся обострениями с появлением нейтрофильных пустул и эритемы. Для этого редкого заболевания, при котором проведено мало клинических исследований и отсутствуют стандартизированные подходы к ведению, характерен значительный дефицит знаний.

Цель: Провести исследование с использованием панели экспертов по методу Дельфи для выявления имеющихся доказательств и получения более глубокого представления о ГПП.

Методы: Систематический обзор литературы использовали для выявления опубликованных данных и разработки утверждений, распределённых по четырём ключевым направлениям: клиническое течение и определение обострения; диагностика; цели лечения; комплексное ведение. Утверждения оценивали по шкале Лайкерта в два раунда онлайн-анкетирования с участием группы дерматологов; порогом консенсуса считали согласие не менее 80% экспертов.

Результаты: Двадцать один эксперт достиг консенсуса по 70,9%, 61,8%, 100,0% и 81,8% утверждений в разделах «клиническое течение и определение обострения», «диагностика», «цели лечения» и «комплексное ведение ГПП» соответственно. Было достигнуто чёткое согласие в том, что ГПП фенотипически, генетически и иммунологически отличается от бляшечного псориаза. Клиническое течение весьма вариабельно и сопровождается широким спектром осложнений. Клинические и гистологические признаки, подтверждающие диагноз ГПП, получили высокий уровень согласия. Хотя лабораторные исследования считались полезными для диагностики и мониторинга тяжести заболевания, в отношении ценности отдельных тестов сохранялась неопределённость. Консенсус был достигнут по всем целям лечения в остром и долгосрочном периодах, включая быстрое и стойкое исчезновение пустул, эритемы, шелушения и корок, разрешение кожных поражений и предотвращение новых обострений. Возможные провоцирующие факторы, сопутствующие заболевания и дифференциальные диагнозы получили низкие показатели согласия, что указывает на необходимость дальнейшего накопления доказательств.

Выводы: Глобальный консенсус дерматологов был достигнут в отношении клинически значимых целей лечения ГПП, ключевых признаков обострений, подходов к оценке тяжести заболевания и принципов междисциплинарного ведения пациентов. На этой основе представлен алгоритм ведения пациентов с ГПП для применения в клинической практике.