Острая-на-хроническую печеночная недостаточность у детей

Острая-на-хроническую печеночная недостаточность (ОНХПН) характеризует острое поражение печени у пациента с циррозом и сниженным печеночным резервом, что ведет к системному воспалению, сепсису и полиорганной недостаточности и обусловливает неблагоприятный исход у большинства больных. В то время как Ассоциация по изучению заболеваний печени Азиатско-Тихоокеанского региона (APASL) делает акцент на ранней диагностике до развития органной недостаточности, Европейская ассоциация по изучению заболеваний печени (EASL) требует наличия органной недостаточности для определения ОНХПН. Единого консенсусного определения педиатрической ОНХПН не существует, хотя в последних рекомендациях APASL предпринята попытка решить этот вопрос. Хотя болезнь Вильсона и аутоиммунный гепатит являются наиболее частыми причинами цирроза печени у детей, острый вирусный гепатит и обострения болезни Вильсона и аутоиммунного гепатита — наиболее частые провоцирующие острые события. Сообщалось о неблагоприятных исходах [смерть и трансплантация печени (ТП)] в диапазоне от 19 до 59%. Прогноз при педиатрической ОНХПН обычно лучше, чем у взрослых, из-за большей доли поддающихся лечению причин, меньшего числа органных недостаточностей, меньшей частоты сопутствующих заболеваний и лучшего печеночного резерва. Оценка консорциума по исследованию ОНХПН APASL (AARC) 11 баллов и более предсказывает неблагоприятную 28–90-дневную летальность. Лечение педиатрической ОНХПН основано главным образом на своевременной диагностике и медикаментозной терапии потенциально курабельной причины лежащего в основе цирроза. В качестве мостовой терапии, особенно высокообъемный плазмаобмен, можно начинать рано — как мост к ТП или восстановлению собственной печени. Пациентам без улучшения в течение 4–7 дней следует выполнить ТП до развития сепсиса или полиорганной недостаточности.