АНЦА-ассоциированный васкулит с дебютом в детском возрасте: опыт одного центра в Центральной Калифорнии

Введение: АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) с дебютом в детском возрасте характеризуются некротизирующим воспалением и включают гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА). Данные о таких заболеваниях у детей ограничены; ранее не проводилось исследований клинических характеристик детских ААВ в Центральной Калифорнии.

Методы: В ретроспективное исследование включили пациентов с ААВ в возрасте ≤18 лет, которым диагноз был установлен в Центральной Калифорнии в 2010–2021 годах. Проанализировали данные о состоянии при первичном обращении, включая демографические, клинические и лабораторные характеристики, лечение и ближайшие исходы.

Результаты: Среди 21 пациента с ААВ у 12 был диагностирован МПА, у 9 — ГПА. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 13,7 года в группе МПА и 14 лет в группе ГПА. В группе МПА преобладали девочки (92% против 44%). Представители расовых или этнических меньшинств составляли 57% когорты: 9 пациентов были латиноамериканского происхождения, 2 — азиатского, 1 — смешанного; 43% (n = 9) были белыми. В группе МПА чаще встречались пациенты латиноамериканского происхождения (67%), а в группе ГПА — белые пациенты (78%). Медиана продолжительности симптомов до постановки диагноза составляла 14 дней в группе МПА и 21 день в группе ГПА. Часто выявляли поражение почек (у 100% пациентов с МПА и 78% с ГПА). В группе ГПА часто наблюдалось поражение ЛОР-органов (89%). У всех пациентов выявлялись АНЦА. У всех пациентов латиноамериканского происхождения были обнаружены антитела к миелопероксидазе (MPO), тогда как у 89% белых пациентов — антитела к протеиназе 3 (PR3). Течение МПА было более тяжёлым: 67% пациентов потребовалась госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), 50% — диализ. В группе МПА зарегистрированы два летальных исхода, связанные с пневмонией, вызванной Aspergillus, и лёгочным кровотечением. В группе МПА 42% пациентов получали циклофосфамид в сочетании с глюкокортикостероидами, а 42% — ритуксимаб в сочетании с глюкокортикостероидами. Пациенты с ГПА получали циклофосфамид либо только в сочетании с глюкокортикостероидами (78%), либо вместе с глюкокортикостероидами и ритуксимабом (22%).

Выводы: МПА был наиболее частым подтипом ААВ; для него были характерны преобладание девочек, более короткий период от появления симптомов до постановки диагноза и большая доля пациентов из расовых и этнических меньшинств. У детей латиноамериканского происхождения часто выявлялись антитела к MPO. При первичном обращении при МПА отмечалась тенденция к более частой госпитализации в ОРИТ и необходимости диализа. Пациенты с МПА чаще получали ритуксимаб. Для изучения различий в клинических проявлениях и исходах ААВ с дебютом в детском возрасте у представителей разных расовых и этнических групп необходимы проспективные исследования.