Рекомендации Европейской академии неврологии и Общества периферических нервов по диагностике и лечению синдрома Гийена—Барре

Синдром Гийена—Барре (СГБ) представляет собой острую полирадикулонейропатию. Клинические проявления и их тяжесть могут значительно различаться. Помимо слабости и чувствительных нарушений, у пациентов могут наблюдаться поражение черепных нервов, дыхательная недостаточность, вегетативная дисфункция и боль. Для разработки основанных на доказательствах рекомендаций по диагностике и лечению СГБ рабочая группа Европейской академии неврологии (EAN) и Общества периферических нервов (PNS) с использованием методологии Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation (GRADE) сформулировала 14 вопросов по схеме «популяция, вмешательство, сравнение, исход» (PICO), охватывающих диагностику, лечение и прогноз СГБ; эти вопросы определили стратегию поиска литературы. Данные извлекали и обобщали в таблицах сводных данных GRADE (для вопросов, касавшихся лечения) или таблицах доказательств (для вопросов, касавшихся диагностики и прогноза). Формулировки рекомендаций разрабатывали с использованием структур «доказательства — решение» GRADE (EtD). По шести вопросам о вмешательствах сформулированы рекомендации, основанные на доказательствах. По остальным вопросам разработаны практические рекомендации (GPP). В отношении диагностики основными практическими рекомендациями являются следующие: вероятность СГБ выше при наличии недавней диареи или респираторной инфекции; исследование спинномозговой жидкости имеет большое значение, особенно если диагноз не вполне очевиден; для подтверждения диагноза рекомендуется электродиагностическое исследование; определение антител к ганглиозидам имеет ограниченную клиническую ценность у большинства пациентов с типичным моторно-сенсорным СГБ, однако при подозрении на синдром Миллера—Фишера следует рассмотреть определение антител к GQ1b; антитела к узловым и паранодальным белкам следует определять при подозрении на аутоиммунную нодопатию; в атипичных случаях следует рассмотреть проведение МРТ или ультразвукового исследования; если через 8 недель после начала заболевания прогрессирование продолжается, следует рассмотреть пересмотр диагноза в пользу хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии с острым началом (A-CIDP), что наблюдается примерно у 5% пациентов, первоначально диагностированных с СГБ. Для лечения рабочая группа рекомендует внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней пациентам, которые не могут ходить без посторонней помощи и находятся в пределах 2 недель от начала слабости (согласно практической рекомендации — также в пределах 2–4 недель), либо курс плазмообмена объёмом 12–15 л за 4–5 процедур в течение 1–2 недель пациентам, которые не могут ходить без посторонней помощи и находятся в пределах 4 недель от начала слабости. Рабочая группа не рекомендует проводить второй курс ВВИГ у пациентов с СГБ и неблагоприятным прогнозом; не рекомендует применять пероральные глюкокортикостероиды и условно не рекомендует внутривенные глюкокортикостероиды; не рекомендует проводить плазмообмен с немедленным последующим введением ВВИГ; условно рекомендует габапентиноиды, трициклические антидепрессанты или карбамазепин для лечения боли; не рекомендует какое-либо конкретное лечение утомляемости. Для оценки прогноза у отдельных пациентов рабочая группа рекомендует использовать модифицированную шкалу исходов при СГБ Erasmus (mEGOS), а для оценки риска необходимости искусственной вентиляции лёгких — модифицированную шкалу дыхательной недостаточности при СГБ Erasmus (mEGRIS). На основании вопросов PICO, доступной литературы и дополнительных обсуждений представлены блок-схемы, помогающие принимать клинические решения относительно диагностики, лечения и необходимости госпитализации в отделение интенсивной терапии.