Рекомендации Европейской академии неврологии и Общества периферических нервов по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии: отчет совместной рабочей группы, вторая редакция

Целью работы был пересмотр консенсусных рекомендаций 2010 года по хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП). Семнадцать экспертов по этому заболеванию, представитель пациентов и два методолога Кокрейн сформулировали 12 вопросов по схеме «популяция/вмешательство/сравнение/исход» (PICO), касающихся диагностики и лечения, для проведения поиска литературы. Данные извлекали и обобщали в сводках результатов по системе GRADE (для вопросов о лечении) или в таблицах доказательств (для диагностических вопросов). Формулировки готовили в соответствии с рамками GRADE «от доказательств к решениям». Были выделены типичная ХВДП и варианты ХВДП. Прежний термин «атипичная ХВДП» заменен на «варианты ХВДП», поскольку это хорошо охарактеризованные формы заболевания: мультифокальная, фокальная, дистальная, моторная и сенсорная ХВДП. Число уровней диагностической достоверности уменьшено с трех (достоверная, вероятная и возможная ХВДП) до двух (ХВДП и возможная ХВДП), поскольку диагностическая точность критериев вероятной и достоверной ХВДП существенно не различалась. Сформулированы положения надлежащей клинической практики относительно вспомогательных критериев и исследований, которые следует учитывать при диагностике ХВДП. Основные рекомендации по лечению: (а) внутривенный иммуноглобулин (IVIg) или глюкокортикостероиды настоятельно рекомендуются в качестве начальной терапии при типичной ХВДП и ее вариантах; (б) плазмообмен настоятельно рекомендуется при неэффективности IVIg и глюкокортикостероидов; (в) при моторной ХВДП IVIg следует рассматривать как лечение первой линии (положение надлежащей клинической практики); (г) для поддерживающей терапии рекомендуются IVIg, подкожный иммуноглобулин или глюкокортикостероиды; (д) если для поддерживающей терапии требуется высокая доза любого из этих препаратов, следует рассмотреть комбинированное лечение либо добавление иммуносупрессивного или иммуномодулирующего препарата (положение надлежащей клинической практики); (е) при наличии боли следует рассмотреть применение препаратов для лечения нейропатической боли и мультидисциплинарное ведение пациента (положение надлежащей клинической практики).