Иллюстрация естественного течения аритмогенной кардиомиопатии с преимущественным поражением левого желудочка: описание клинических случаев

Введение: Аритмогенная кардиомиопатия левого желудочка — признанная причина рецидивирующего миокардита, заболевание, имитирующее острый коронарный синдром, а также важная причина жизнеугрожающих желудочковых аритмий и сердечной недостаточности. Десмоплакин — белок, необходимый для поддержания структурной целостности миокарда. Нарушение его функции приводит к фиброзно-жировой инфильтрации миокарда, которая вызывает застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и внезапную сердечную смерть. Однако кардиомиопатию, связанную с десмоплакином, часто диагностируют неправильно, что приводит к значительной заболеваемости и смертности. Серия случаев: Мы представляем два контрастных клинических случая, иллюстрирующих естественное течение аритмогенной кардиомиопатии левого желудочка — активную и неактивную фазы. В первом случае продемонстрирован распространённый фенотип кардиомиопатии, связанной с десмоплакином: рецидивирующий миокардит и повреждение миокарда, соответствующие активной фазе. Второй случай характеризовался волнообразным течением хронической систолической сердечной недостаточности и желудочковых аритмий, соответствующим неактивной фазе. Выводы: Аритмогенная кардиомиопатия представляет собой спектр патологических процессов с поражением правого, левого или обоих желудочков. Мутации гена десмоплакина часто связаны с кардиомиопатией с преимущественным поражением левого желудочка. Диагностика остаётся сложной, поскольку заболевание не имеет специфической клинической картины, а данные визуализации вариабельны.